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髓母细胞瘤 就诊科室:神经外科
概述

  髓母细胞瘤一般是指发生在患者后颅窝或小脑部位颅内恶性肿瘤性疾病。

  髓母细胞瘤好发于16岁以下的儿童和青少年。患者发生髓母细胞瘤的情况时,可导致其出现头痛、头晕、恶心、复视、共济失调、眼球震颤、喂食困难、动作发育迟缓等不适症状,随着患者病情的进一步发展,其还会出现脑积水、后颅窝综合征等并发症。髓母细胞瘤一般来源于患者的小脑神经元母细胞、小脑颗粒细胞祖细胞等细胞。

就诊指南
  • 神经外科
  • 颅脑
  • 儿童 青少年
  • 一般治疗 药物治疗 手术治疗 放射治疗
  • 头痛 头晕 恶心 复视 共济失调 眼球震颤 喂食困难 动作发育迟缓
  • 脑外伤 脑梗死 脑肿瘤
  • 体格检查 影像学检查 病理学检查
  • 髓母细胞瘤切除术
症状

  髓母细胞瘤的症状有颅内压增高、小脑功能障碍、发育异常、肿瘤扩散等,具体如下:

  1.颅内压增高

  髓母细胞瘤形成导致患者发生颅内压增高的情况时,其可能会出现晨起头痛、头晕、呕吐、视乳头水肿、复视、精力下降等不适症状。

  2.小脑功能障碍

  肿瘤生长在患者的小脑中线区域时,可造成其小脑功能出现障碍,从而导致患者出现共济失调、头部摇晃、眼球震颤等症状;肿瘤生长在患者的小脑半球外侧时,其可表现为肢体不协调。

  3.发育异常

  患者处于婴儿时期时,可能会出现发育异常的情况,患者可表现为动作发育迟缓、身体发育迟缓等。

  4.肿瘤扩散

  肿瘤细胞向患者的脊髓扩散时,可对其脊髓的功能产生影响,促使患者出现背部疼痛、行走困难、排尿进而排便困难等症状。

病因

  髓母细胞瘤的发生可能与痣样基底细胞癌综合征、家族性腺瘤性息肉病、李-法梅尼综合征等疾病有关。

  1.痣样基底细胞癌综合征

  患者发生痣样基底细胞癌综合征的情况时,可能会造成其体内的SHH信号通路过度活化,导致其出现小脑发育异常的情况,进一步导致其出现髓母细胞瘤的情况。

  2.家族性腺瘤性息肉病

  患者患有家族性腺瘤性息肉病时,该疾病相关基因的产物对细胞的增殖和分化有重要的作用,此时可导致患者患有髓母细胞瘤的风险增加。

  3.李-法梅尼综合征

  患者出现李-法梅尼综合征的情况时,其可能会出现抑癌基因TP53的胚系突变的情况,造成其体内的抑癌基因失活,引发髓母细胞瘤形成。

就医

  髓母细胞瘤的就医指征是出现相应症状、病情加重、引起并发症等。

  1.出现相应症状

  患者出现视物不清、复视等不适症状时,应该尽早去医院就诊,遵医嘱进行相关检查,有助于早期确诊疾病。

  2.病情加重

  患者出现眼球震颤、共济失调等表现时,需要立即去医院进行系统的治疗,改善其小脑受压的情况。

  3.引起并发症

  患者出现后颅窝综合征、脑积水等并发症时,应该立刻接受正规的治疗,降低颅内压,减轻患者的不适。

治疗

  髓母细胞瘤的治疗方法有一般治疗、药物治疗、手术治疗、放射治疗等。

  1.一般治疗

  患者发生髓母细胞瘤的情况时,医务人员应该对其进行健康宣教,使其及时了解疾病的相关知识,配合治疗。

  2.药物治疗

  患者可以遵医嘱使用注射用环磷酰胺、顺铂注射液、注射用硫酸长春新碱等药物,有助于杀灭肿瘤细胞,控制病情的发展。

  3.手术治疗

  患者还可以进行髓母细胞瘤切除术,切除颅内的肿瘤组织,降低颅内压,帮助改善患者预后不佳的情况。

  4.放射治疗

  患者可以使用放射线对局部或全脑进行照射,能够抑制残留细胞的生长,控制后颅窝病变,使其获得良好的预后。

日常

  髓母细胞瘤日常应注意休息与运动、改善饮食、调整生活习惯等。

  1.休息与运动

  患者日常生活中应该保证充足的睡眠,有助于促进体力的恢复,适当进行散步、太极拳等运动,防止其出现肌肉萎缩的情况。

  2.改善饮食

  患者平时还需要注意适当增加鱼肉、鸡肉等蛋白质的摄入,保证营养均衡,防止其持续出现营养不良的情况。

  3.调整生活习惯

  家长应该及时改善患者的生活环境,保证环境清洁、卫生,避免接触传染性疾病患者,预防上呼吸道感染。

预防

  临床上没有针对性预防髓母细胞瘤发生的措施,但是保持健康的生活习惯、积极治疗神经遗传疾病、定期随访可以预防和早期发现疾病复发的情况。

  1.保持健康的生活习惯

  人体日常生活中应该养成良好的生活习惯,戒除不良的生活习惯,如吸烟、喝酒等,有助于预防髓母细胞瘤的发生。

  2.积极治疗神经遗传疾病

  人体患有Turcot综合征、Gorlin综合征等神经遗传疾病时,应该尽早采取相应的治疗措施,防止病情加重,诱发髓母细胞瘤的发生。

  3.定期随访

  人体发生髓母细胞瘤时,应当遵医嘱定期去医院进行随访观察,有助于早期发现疾病复发的相关症状。

诊断

  髓母细胞瘤的诊断方法有体格检查、影像学检查、病理学检查等。

  一、体格检查

  1、视诊

  对患者进行视诊检查时,可能会发现其存在躯干性共济失调、步态共济失调、头部摇晃、眼球震颤等表现,能够明确肿瘤的生长部位。

  2、神经系统试验

  对患者进行神经系统相关试验检查时,其可能会出现指鼻试验时辨距不良、跟-膝-胫试验困难等表现,一般表示肿瘤的位置在患者的小脑外侧。

  二、影像学检查

  1、磁共振检查

  患者进行磁共振检查时,能够明确肿瘤的大小、与周围组织之间的关系、肿瘤内的血液供应情况,T1呈现为低信号、T2则表现为高信号,有助于疾病的诊断。

  2、CT检查

  患者进行CT检查时,可以看到其小脑蚓部或小脑半球处存在高密度影,能够对颅内的占位性病变进行初步筛查和诊断。

  三、病理学检查

  对患者脑脊液内的脱落细胞进行病理学检查时,可能会在显微镜下发现肿瘤细胞,有助于疾病的诊断;对病灶进行组织病理活检时,可以看到圆形或卵圆形的细胞核、少量的细胞质、广泛的结节型细胞等表现,一般可以确诊髓母细胞瘤。

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